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就医程序一、约诊、挂号、检查1、先到门诊一楼办理黄色条码(免费),办理条码需要带孩子的身份证或者户口,条码相当于孩子在医院的身份证明。2、在门诊挂普通号,行心电图、胸片、超声心动图、CT等检查,3、检查结果出来后,经主诊医师评估是否可以手术治疗,详细讲解了手术原理及风险,有手术指征准备行手术治疗的,开住院单及血尿生化检查单。4、第二天早上五点之后不再给孩子吃奶喝水在门诊抽血查化验。血尿检验的试管要提前在新门诊楼六层领取。二、住院1、携带所有检查结果及住院证和住院首页,到相应病区找主诊医师安排住院床位。2、再到新门诊楼办理住院。住院窗口可以刷银联卡,住院押金三万元起,身上只要带够必需的现金即可。3、入院准备:孩子的相关证件---以往诊断证明、出生医学证明、户口本、医保卡(非京籍的提前在当地社保问清楚,带好了相关资料)日常用品----孩子的衣服2~3套(睡衣和内衣类)、喝水杯、奶瓶、奶粉、小玩具、餐具、洗漱用品。4、住院只要宝宝的户口本就可以,外地来京住宿可能需要大人的身份证。5、外地患者就医需要在当地医院、医保开出转院证明(为术后报销用);医保程序:(1)先从医院的医保科拿到转院申请表;(2)找外科大夫,让他填写申请表内容(主要是写确诊为先心病,手术复杂,难度较大,需转院治疗);(3)去当地的医保局审批并盖章。(4)术后连同手术费用清单及出院证明等材料一起报销。三、术前注意事项1、尽可能避免感冒。入院伊始,可以服用镇咳、化痰及预防孩子的呼吸道感染的小药。同时,在来院医治之前,也要重点疾病,并2、尽量调整好孩子的精神与身体状态,为手术做好体质上的准备。3、给孩子剪好手指甲,指甲太长孩子可能会抓伤自己。4、保持卫生,可以用温水毛巾给孩子擦拭全身,尤其是颈部、腋下、大腿根等部位。5、尽量避免抱着宝宝在各个房间串动,防止交叉感染。6、护士会进行两次术前宣教,主要是讲孩子手术后去监护室需要的东西,以及术前最后进食水的时间。7、参加手术的医生来跟家长讲解手术问题并签手术同意书。医生术前讲解非常重要,有什么疑问可以尽管问。8、术前物品准备。术前护士会通告家属。基本上要准备二套开衫式睡衣、尿不湿、湿巾、奶瓶(2个)、脸盆、毛巾、新鞋、奶粉、水果等。建议家长不要给孩子带玩具进监护室,避免孩子争抢打斗。四、手术1、由主诊医师(外科组长)安排手术时间,及手术医师团队(包括主刀和助手)。2、家属可以在二重症监护室或四楼等待。3、在ICU治疗一段时间后,转回PICU继续治疗。五、出院术后会根据孩子的具体恢复情况通知家属做好出院准备。出院当天领取出院通知单和术后服用的药物。具体事项有出院流程详细说明。六、出院后维护1、一般术后第十天拆线。2、期间先在旅馆安住。定时服药,掌握术后护理原则和方法,密切观察宝宝病情恢复情况,及时与主诊医师沟通。3、拆线时与主诊医师沟通患儿恢复情况,再次确认注意事项。七、复查1.一般病情术后3个月到门诊复查胸片,心电图,超声心动图检查。2.特殊病情者主诊医师另行安排。
患者: 单心室,大动脉转位,动脉导管未必,肺动脉高压尊敬的刘大夫你好,我是山东邹城的,万分感谢您的帮助。孩子于7月21日,进行了肺动脉环缩术,现在做完4个月。吃的药是地高辛,呋塞米片、螺内酯片,想给孩子吃点葡萄糖酸钙和葡萄糖酸锌,不知道有什么问题没有?谢谢您!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:可以吃,别过量。主要以饮食补充为主患者:尊敬的刘大夫你好,我是山东邹城的,万分感谢您的帮助。孩子于7月21日,进行了肺动脉环缩术,现在做完10个月。不知如何给孩子增加免疫力,吃什么好??谢谢您!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:主要是加强营养,合理膳食,蛋类,肉类,蔬菜水果。破壁的灵芝孢子粉不知是否可以,您可以到当地药店咨询下,还有就是西洋参片,蜂王浆等等,千万别乱吃乱补。北京安贞医院小儿心外科刘承虎:老许你好,看看孩子怎么样啦,长高了没有?患者:谢谢您!!孩子现在挺好的,特别是吃饭好,比手术前明显胖了,也长高了,现在有1米多了。期待9月份复查时与您见面!!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:呵呵好的患者:刘大夫您好!!这几天又看了下孩子2012年2月20日复查的彩超,发现有三尖瓣少量反流,是不是肺动脉的压力的还是很高呢?很焦急,谢谢您!!患者:用医院的监护仪测的上肢饱氧度在76-78!谢谢您北京安贞医院小儿心外科刘承虎:嗯,三尖瓣返流考虑是右心室压力大的原故,做完环缩术后一般右心室的压力较术前增高,还有就是每次复查彩超的时候,测下肺动脉的流速,很重要。上肢饱氧度在76-78!还可以。谢谢你的粽子,也祝福您的全家患者:谢谢您,祝您万事如意!!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:呵呵
缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征,20-70%可伴有缺氧发作,亦为其主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。缺氧发作的发病机制一般认为与下列有关:[1]右室流出道肌肉痉挛:睡眠醒后、啼哭、排便等动作,使交感神经兴奋性增高,促进心肌释放儿茶酚胺,作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛,导致肺血流突然减少或终止,导致脑缺氧和晕厥出现。[2]呼吸中枢反应性异常:喂奶、啼哭等动作能使心排出量、心率、静脉回心血量增加。肺血流减少型紫绀型先天型心脏病的肺血流是相对固定,故心排血量及静脉回心血量增加与右室流出道的痉挛结果,必然增加右至左分流量,引起动脉血pH、PaO2下降,PaCO2上升,共同刺激呼吸中枢,进一步使呼吸加快,周围血管阻抗降低,形成恶性循环,导致缺氧发作。临床表现为:常因某种因素诱发,如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后,感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐,重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始,1.5-2岁之间有自然缓解倾向,2岁后减少。预防发作:(1)β-受体阻滞剂:普萘洛尔1-4 mg/kg.d,分3-4次口服。(2)消除诱发因素:限制每天活动量,每日应摄入足够水分,避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。(3)禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物。(4)应根据肺血流减少性紫绀性先天性心脏病的类型,采用根治术或姑息手术。治疗:[1]发作期的治疗:(1)体位:将病儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻抗增加,静脉回流减少,右至左分流量减少,减轻缺氧发作。(2)给予氧气:一般吸氧效果较差,因发作时血流量减少,不宜达到肺内氧交换作用。(3)药物治疗:①吗啡:有镇静作用并可抑制呼吸中枢,减轻缺氧发作。盐酸吗啡每次用量0.1-0.2mg/kg,皮下、肌注或静注。②β-受体阻滞剂:其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛,阻止周围血管阻力下降,减慢心率,改善右室充盈。常用普萘洛儿,每次0.05-0.1mg/kg,用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。(4)矫正代谢性酸中毒:缺氧发作伴有代谢性酸中毒,尤其发作严重或持续时间较长者,易加重酸中毒,进一步刺激右室流出道痉挛,形成恶性循环。可给予碳酸氢钠,剂量2-4mmol/kg,缓慢静注。(5)意识障碍严重,血压不稳定,应积极进行气管插管、人工通气,必要时急症手术。
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申请爱佑华夏基金资助的患儿家庭,需要准备家庭成员户口本复印件(未上户口的患儿则提供出生证明复印件),患儿监护人身份证复印件,确诊彩超单复印件。一般农村户口贫穷患儿可申请资助,城镇户口患儿需属低保家庭方可申请资助,同时需提供低保证复印件。在小儿心脏外科领取申请表,按要求填写后,医院网上录入上报表格内容,基金会审核通过后生效。申请表中第3页(需患儿居住地盖章页)可在患儿入院治疗期间寄往当地补办印章。
室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。根据缺损的位置,可分为五型:▲室上嵴上缺损:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。▲室上嵴下缺损:位于室间隔膜部,此型最多见,约占60-70%。▲隔瓣后缺损:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。▲肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。▲共同心室:室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。室间隔缺损意味着隔离左右心室(心脏下部的两个腔室)的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。心室间隔缺损(VSD)导致了左心室富氧血液与右心室缺氧血液的混合。VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题,甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重,而且由于右心室血液过多,进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷,从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合,就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害,形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。心室间隔缺损的病理生理影响,主要是由于左右心室相沟通,引起血液分流,以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差,而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下,左心室收缩期压力明显高于右心室,二者约呈四与一之比。心室间隔缺损时,每当心室收缩期,血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内,由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态,肺血管阻力仍较高,因此左向右分流量较少,此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多,肺静脉和左心房的压力亦随之升高,致使肺间质内的液体增多,肺组织的顺应性降低,肺功能受损,且易招致呼吸系感染。因此,分流量增多时,特别在婴幼儿时期,会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗,加以体循环血流量相应减少,因而影响全身发育。心室水平的左向右分流,使左、右心室负荷均增加。起初,随着肺血流量的增多,肺总阻力可作相应调节,因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时,肺血流量增加4倍,仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)。继之,肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变,肺血管阻力随之增加,肺动脉压力亦相应升高,肺静脉和左心房压力反见下降,肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转,呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽然有这种相对平衡和缓解阶段,但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变,向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展,使肺动脉阻力日益增高,产生严重的肺动脉高压。随着上述病理生理演变,左身中分流量由逐步减少发展成双向分流,以至最终形成右向左的反(逆)向分流,后者使体循环动脉血氧含量降低,出现口唇及指、趾端紫绀,体力活动时尤甚,即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征。此时,左心室负荷减轻,而右心室负荷进一步加重。上述病理生理演变过程的长短,视缺损口径的大小而异。大口径缺损可能在2~3岁时已出现严重的肺动脉高压,中等大缺损可能延至10岁左右,而小口径缺损上述发展较慢,可能在成年后方出现,偶见安然度过终生者。据统计,约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明,婴幼儿的的心室间隔缺损患病率约为0.3%,而据成年人屍检资料,心室间隔缺损的发现率仅为0.03%,可充分证明自行闭合这一事实。而大的心室间隔缺损且合并重度肺动脉高压的患者,如果不经手术治疗,出现艾森曼格综合征后,生命期限明显缩短,平均寿命为25~30岁。在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心 室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。症状缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。体征心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。临床表现据统计,约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查表明,婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%,而据成年人屍检资料,室间隔缺损的发现率仅为0.03%,可充分证明自行闭合这一事实。室间隔缺损不经手术治疗,其平均寿命为25~30岁,出现艾森曼格综合征后,生命期限明显缩短。缺损口径较小、分流量较少者,一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者,可有发育障碍,活动后心悸、气急,反复出现肺部感染,严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时,肺部感染等情况见减轻,但心悸、气急和活动受限等症状仍存在,或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时,出现紫绀,即所谓艾森曼格综合征,体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。体检时,缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小。晚期病例,可见唇、指紫绀,严重时可有仟状指(趾),以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人,可见心前区搏动增强,该处胸壁前隆,叩诊时心浊音界扩大。心脏听诊:在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ ~Ⅳ级全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者,在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖,致使杂音强度较弱,震颤亦不明显,但根据其喷射性杂音的性质,仍可加以判断。分流量较大者,在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者,收缩期杂音减轻以至消失,而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。高位心室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者,除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音,由于两杂音之间的间隔时间甚短,易误为持续性杂音,测血压可见脉压增宽,并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。诊断检查X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动 脉脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著,右肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。心脏检查心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。心电图检查缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。 一、X线:缺损小者心影多无改变。缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室为主。缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,肺野外侧带反而清晰。超声心动图左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。治疗方案内科治疗主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。外科治疗直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。外科手术原则(1)鉴于室缺有自然闭合的可能,因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。(2)极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者,一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。(3)对无自愈可能,又无肺高压的室缺病儿,可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法:可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。(4)漏斗部缺损,尤其是双动脉瓣下缺损,应在2岁心以前根治,以防主动脉瓣脱垂的发生。(5)部分大型室缺,反复肺炎,心衰,经内科积极治疗控制不满意者,不受年龄、体重限制,应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足,可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3—6个月后行根治术。(6)出现严重阻力型肺动脉高压,临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。(7)有关室缺介入治疗详细内容,请见第4节先心病的介入治疗部份。(8)术后定期随访,注意有无残余分流及心功能的恢复。1.手术适应证巨大的室间隔缺损,25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合,除并发细菌性心内膜炎外,可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。2.手术方法在气管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损,可直接缝合,缺损>lcm者,则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘,隔瓣后缺损缝补时容易误伤,应该避开,缝靠隔瓣根部为宜。传统心血管外科手术,多采用胸骨正中切口,部分采用左胸后外侧切口,随着心血管手术的安全性不断提高,术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视,近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。(1) 常规切口1.胸骨正中切口,皮肤切口位于前胸正中,约20~25cm长,并将胸骨全部劈开,术后易出现刀口液化或感染,伤口愈合差,易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。2.左胸后外侧切口,此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm,继续向前至腋前线,长约15~20cm切口,创伤大,术后伤口痛疼明显,部分术后刀口易液化或感染影响愈合。(2)小切口微创小切口系指手术入路切口长度6~10cm,切口位于胸部相对较隐蔽部位。1 右胸小切口1.1右腋下小切口:取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5~9cm 切口,长度视年龄身高而定,于腋前线第四肋进胸,进胸入路肌肉损伤少。一般用于15岁以下的儿童,小儿胸腔相对较小.肋骨弹性好,可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术,如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生<4个月的重度肺动脉高压患儿、法洛四联症肺血管发育极差等复杂先天性心脏畸形,或术前诊断不明确患儿尽量不采用此切口。< p="">1.2右前外侧切口: 自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口,长约8~ 12cm,女性沿乳房下缘做皮肤切口,沿前锯肌与胸大肌之间切开,经第3或第4肋间进胸。适应症同前,成人的胸廓比较大、弹性差、术野深,一般宜选用前外侧切口。2.左腋下小切口,具体部位同右腋下小切口,只是位于左侧,用于动脉导管未闭手术治疗,止血彻底后,可不放胸腔引流管,大大减少患者的术后痛苦。3.胸骨下段小切口皮肤切口位于胸骨中下1/2至剑突下,切口长约7~10cm,劈胸骨中下1/2~2/3,且如显露困难必要时可向上延长开胸,相对安全。该切口创面小、出血少,且胸廓稳定性未被完全破坏,有利于手术后呼吸功能恢复。胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。总之,小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等;但是对于病情复杂患者,或肥胖及扁平胸的成年人,一定要根据病情及医生的意见慎重选择。(3)完全胸腔镜下微创室缺修补术1、简介:电视胸腔镜心脏外科被认为是自体外循环问世以来,是心脏外科领域里又一次重大技术革命,是现代微创心脏外科的代表性手术。与传统的手术相比,胸腔镜微创心脏外科手术具有以下优点:皮肤切口小(1-2cm),不切断肌肉,无骨骼损伤,创伤小恢复快,手术后疼痛轻,5-7天就可以出院,符合美容要求,费用低于传统心脏手术。2、手术适应症:各种类型是室间隔缺损、年龄大于3岁,体重超过30斤,室缺伴主动脉瓣关闭不全者应及时手术,有肺动脉瓣狭窄或流出道狭窄者室缺多半较大的,肺动脉压/主动脉压<0.75者可以手术等< p="">3、手术禁忌症:肺动脉压/主动脉压>0.90者禁忌手术4、手术方式:胸腔镜切口在右胸部,为3个2公分左右的小切口,不切断肌肉,也不用切断骨头。同样地,医生先用管道使人体内的血液循环绕开心脏,这种管道插在腹股沟处(股动脉、股静脉转流)。操作时,用停跳液注入心脏使之停止跳动,人体的血液通过体外循环机,得到氧气和不断循环。手术中,医生会切开心脏,矫正心脏畸形。手术结束的时候,重新缝合关闭心脏,并使她恢复跳动。撤离体外循环机器,拔除管道,关闭切口。3. 术后处理①对术前有明显肺动脉高压者,术后宜持续应用呼吸器至翌日晨,如术后48小时仍不能脱离呼吸器,应做气管切开取代气管内插管。②肺动脉高压者常有术后循环不稳定,需用正性肌力药物维持血压。③术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者,应确保起搏效能,有些病例系传导束一过性损伤,数日内会自动恢复传导功能。4. 手术效果①取决于病人的病情轻重、病期早晚,以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者,手术死亡率在2%以内②术前已有严重的肺血管继发病变者,手术后呼吸、循环系统并发症发生率高,死亡率也明显增高,康复情况视其肺血管病变程度而定,如病变已成为不可逆转者,预后较差。并发症感染性心内膜炎 在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%。主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%,Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方,瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时,把主动脉瓣叶拉向下方,先使其延长,再产生脱垂,形成关闭不全。如不及时修补缺损,关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚,机化收缩,甚至形成纤维带,牵拉主动脉瓣,产生关闭不全。传导阻滞 膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化,压迫邻近传导束,产生完全性或不完全性传导阻滞。
◆ 应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。◆ 室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。◆ 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量,以免脱水而导致血栓形成。◆ 有先天性心脏病的婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧,以防呕吐物吸入而吸起窒息。◆ 避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。◆ 保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力,以免加重心脏负担。如两天无大便,可用开塞露通便。◆ 先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢防加重心脏负担,导致心力衰竭。◆ 法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解,患儿如有这种现象,家长切不可强行将患儿拉起。◆ 对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿,应当按当时接受预防接种,但在接种后,应多观察全身和局部反应,以便及时处理。◆ 先天性心脏病的患儿体质弱,易感染疾病,尤以呼吸道疾病为多见,且易并发心力衰竭,故应仔细护理,随着季节的变换,及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时,应采取隔离措施,平时应尽量少带患儿去公共场所,在传染病好发季节,尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时,应积极控制感染。◆ 如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状,可能发生心力衰竭,应及时送医院就诊。
心房间隔缺损(ASD)和心室间隔缺损(VSD)的外科治疗例数居各种先天性心脏病(先心病)手术例数之首,50余年来,经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。 近年来统计,新生儿中先心病的发病率为6.00‰~14.00‰,上海市出生婴儿为6.87‰,成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰,哈尔滨中、小学生为3.10‰,而高原地区的青海中小学生高达8.80‰~13.70‰,广东成人为1.08‰。全国34个单位1950年至1984年5942例儿童先天性畸形尸检,本病占44.75%,为各种先天畸形之首。 先心病中单纯VSD发病率最高。美国波士顿儿童医院10624例先心病手术VSD占19.4%,居第一位,继发孔型ASD占4.5%,居第八位。 1875年,VonRokitansky首次描述ASD的病理改变。由40年代后期心导管技术的引入至70年代后期二维超声心动图的应用,使ASD的确诊经历了有创至无创的发展阶段。1948年,Murray报道第一例ASD闭式修补术后,出现了包括心房间隔固定术、心房间隔环扎术、及闭式缝合术等一系列闭式ASD修补法。1952年,Gross等报道了半开放式的“心房井”技术。1953年,Lewis和Swan分别成功实施了低温麻醉下的ASD直视修补术。1953年,Gibbon实施首例体外循环下ASD直视修补术获成功,开创了体外循环下心内直视手术的新纪元。至60年代后期,体外循环下直视修补术被广泛用于临床,逐渐取代了其它手术方法。在我国,1957年我院首次应用心房间隔环扎术治疗ASD,侯幼临于1957年7月10日行单纯低温麻醉下ASD直视修补术成功,并于1962年1月3日行体外循环下直视修补术成功。 Roger于1875年第一次描述了VSD的临床及病理特征。1952年,Muller和Dammann首次报道使用肺动脉束窄(banding)术治疗包括VSD在内的肺血增多的先心病。1954年,Lillehei首次在人体交叉循环下行VSD修补术。1955年,Kirklin等首先在人工心肺机转流下完成VSD修补。1958年,苏鸿熙完成我国第一例体外循环下VSD修补术,我院侯幼临于1959年6月22日完成一例低温麻醉下VSD直视修补术,并于1959年11月25日行体外循环下直视修补术成功。早期VSD闭合术死亡率较高,在50~60年代,banding术较VSD修补术应用更为广泛。随着体外循环及心外科手术技术的发展,VSD修补术的安全性大为提高,逐渐成为VSD治疗的主要术式。 ASD、VSD因大量左向右分流将引起肺动脉高压。目前,诊断肺动脉高压的标准是肺动脉收缩压和平均压分别超过30mmHg和20mmHg(1mmHg=0.133kPa)。大量分流的ASD引起肺动脉高压一般多在30岁后,而VSD则可在婴幼儿期引起严重的肺动脉高压,甚至发展至不可逆阶段。 临床上对肺动脉高压程度是根据年龄,病史,动脉血氧饱和度,肺动脉第二音、杂音强度等体征,心电图,X线胸片,超声心动图等资料综合考虑。年龄是一个重要因素,幼婴期(2岁以内)是肺泡及肺腺泡内动脉发育最快的时期,合并肺动脉高压的先心病若在此期得到矫治,由于肺血管的发育尚未完成,术后随原病变的逆转,新生血管的生长,甚至是“补偿性”(catch-up)生长,其术后疗效常较同等病变的成人患者为佳。 目前,国内外绝大多数心脏中心的单纯ASD和VSD修补术均采用体外循环下直视手术。正确地建立体外循环,完善的心肌保护措施,确切地修补缺损并矫正合并畸形而不造成副损伤,是ASD、VSD修补术成功的关键。心房间隔缺损 一般认为无症状的单纯ASD患者,应于3~5岁间择期手术矫治,如出现充血性心力衰竭、反复肺部感染,或超声心动图提示容量超负荷、右心导管提示肺/体血流量比值>1.5的无症状者可于婴儿期行ASD修补术。直径小于5mm的ASD无血流动力学意义,可能终生不需手术。 心室间隔缺损 约30%单纯VSD患者在婴儿期即有严重症状,如喂养困难、药物难于治疗的充血性心力衰竭、反复肺部感染等,需及时手术治疗,合并肺动脉高压的较大VSD,为防止肺动脉高压病变发展而影响手术疗效,更应于婴儿期手术治疗。Rabinovitch的研究显示,合并肺动脉高压的先心病患儿,若生后8月内手术矫治心内畸形,无论其肺血管病变程度如何,术后一年的肺动脉压力和/或肺血管阻力均恢复正常;在9月至2岁组,随肺血管病变不同,术后一年肺动脉压力及肺血管阻力可正常或增高;大于2岁手术者,一年后的肺动脉压力、肺血管阻力均有增高。小的膜周部和肌部VSD有自行闭合趋势,可定期复查,暂不需手术。 大量左向右分流的VSD,即使在婴儿期也主张尽可能行闭合手术。但某些小婴儿,如体外循环手术危险性很高,可以行肺动脉束窄(banding)术,待一般情况好转后再行VSD修补术,同时去除束带。微创外科及介入治疗技术 近年来,单纯ASD、VSD手术死亡率已降至极低水平,如何能减小手术创伤,成为研究新热点,因此,微创心脏外科和介入治疗技术得到较快发展。1994年起,经右外侧剖胸小切口行心内直视手术,该切口不同于以往的前外侧剖胸切口,位于腋前线与腋后线间,切口小,损伤小,从胸大肌下缘肌间隙进胸,远离乳腺及前胸肌肉组织,避免损伤相关的重要血管和神经,术后瘢痕隐蔽,不破坏胸廓的连续性,避免发生鸡胸,美观效果明显优于正中切口,也减轻了患者的精神创伤。 1974年,King和Mills经导管使用介入技术闭合ASD成功,应用特制的封堵装置闭合缺损,可用于治疗部分类型的ASD和VSD。80年代以来,出现了多种闭合装置,尤其是90年代以来的Sideris纽扣式补片装置和Amplatzer封堵器的出现,扩大了介入治疗的适应症。国内对这二种装置的使用均有报道,Amplatzer封堵器ASD适应症为:缺损最大直径小于34mm,具有不小于4mm边缘的中央Ⅱ孔型ASD;外科术后心房水平残余分流,经皮二尖瓣成形术后明显的心房水平分流等。术前经食道超声心动图检查,对手术适应症的判断有很大帮助。1988年,由Lock等首次报道经导管VSD闭合术,国内开展例数较少,其适应症为:缺损中点与主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍,不伴有右向左分流的肺动脉高压。于近心尖部或多发的肌部VSD,介入治疗较外科手术更具有疗效确切、损伤小等优点。一些不适于手术的患者,或某些小的残余分流等也适于使用介入治疗的方法。总体上,介入治疗例数不是很多,适应症较局限、费用也昂贵等问题,限制了在临床的广泛应用。 近年来单纯ASD修补术手术死亡率已接近于零。根据寿命统计,儿童及成年及时手术的ASD患者,其寿命与普通人相似,而年长ASD患者手术组寿命较未手术组延长,但较正常人群低。单纯VSD修补术手术死亡率在1%左右。
分级标准 级别肺/体血流量值全肺阻力(kPa*s/L)肺/体动脉收缩压值 动脉血氧饱和度分流杂音附加试验(吸氧或药物)Ⅰ级≥2.0<50.00.25~0.45>95%++Ⅱ级1.99~1.4950.1~100.00.46~0.90≥94%++Ⅲ级1.48~1.01100.1~130.00.91~1.0093.9%~90.0%±±Ⅳ级 ≤1.0 >130.0>1.0<90%--