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就医程序一、约诊、挂号、检查1、先到门诊一楼办理黄色条码(免费),办理条码需要带孩子的身份证或者户口,条码相当于孩子在医院的身份证明。2、在门诊挂普通号,行心电图、胸片、超声心动图、CT等检查,3、检
患者: 单心室,大动脉转位,动脉导管未必,肺动脉高压尊敬的刘大夫你好,我是山东邹城的,万分感谢您的帮助。孩子于7月21日,进行了肺动脉环缩术,现在做完4个月。吃的药是地高辛,呋塞米片、螺内酯片,想给孩子吃点葡萄糖酸钙和葡萄糖酸锌,不知道有什么问题没有?谢谢您!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:可以吃,别过量。主要以饮食补充为主患者:尊敬的刘大夫你好,我是山东邹城的,万分感谢您的帮助。孩子于7月21日,进行了肺动脉环缩术,现在做完10个月。不知如何给孩子增加免疫力,吃什么好??谢谢您!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:主要是加强营养,合理膳食,蛋类,肉类,蔬菜水果。破壁的灵芝孢子粉不知是否可以,您可以到当地药店咨询下,还有就是西洋参片,蜂王浆等等,千万别乱吃乱补。北京安贞医院小儿心外科刘承虎:老许你好,看看孩子怎么样啦,长高了没有?患者:谢谢您!!孩子现在挺好的,特别是吃饭好,比手术前明显胖了,也长高了,现在有1米多了。期待9月份复查时与您见面!!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:呵呵好的患者:刘大夫您好!!这几天又看了下孩子2012年2月20日复查的彩超,发现有三尖瓣少量反流,是不是肺动脉的压力的还是很高呢?很焦急,谢谢您!!患者:用医院的监护仪测的上肢饱氧度在76-78!谢谢您北京安贞医院小儿心外科刘承虎:嗯,三尖瓣返流考虑是右心室压力大的原故,做完环缩术后一般右心室的压力较术前增高,还有就是每次复查彩超的时候,测下肺动脉的流速,很重要。上肢饱氧度在76-78!还可以。谢谢你的粽子,也祝福您的全家患者:谢谢您,祝您万事如意!!北京安贞医院小儿心外科刘承虎:呵呵
缺氧发作主要见于肺血流减少性紫绀性先天性心脏病尤其法洛四联征,20-70%可伴有缺氧发作,亦为其主要死因之一。缺氧发作还可见于右室双出口伴肺动脉狭窄、三尖瓣闭缩伴肺动脉狭窄以及单心室伴肺动脉狭窄。缺氧发作的发病机制一般认为与下列有关:[1]右室流出道肌肉痉挛:睡眠醒后、啼哭、排便等动作,使交感神经兴奋性增高,促进心肌释放儿茶酚胺,作用于右室流出道漏斗部使该处肌肉痉挛,导致肺血流突然减少或终止,导致脑缺氧和晕厥出现。[2]呼吸中枢反应性异常:喂奶、啼哭等动作能使心排出量、心率、静脉回心血量增加。肺血流减少型紫绀型先天型心脏病的肺血流是相对固定,故心排血量及静脉回心血量增加与右室流出道的痉挛结果,必然增加右至左分流量,引起动脉血pH、PaO2下降,PaCO2上升,共同刺激呼吸中枢,进一步使呼吸加快,周围血管阻抗降低,形成恶性循环,导致缺氧发作。临床表现为:常因某种因素诱发,如睡眠后、啼哭、喂奶及排便后,感染及缺铁性贫血等均可引起。患儿发作时表现为呼吸急促、烦躁不安、紫绀加重、意识丧失或抽搐,重者可突然死亡。发作持续数分钟或几小时,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作时心脏听诊位于胸骨左缘第2-3肋间的喷射性收缩性杂音可暂时减轻或消失。缺氧发作一般从生后2-6个月开始,1.5-2岁之间有自然缓解倾向,2岁后减少。预防发作:(1)β-受体阻滞剂:普萘洛尔1-4 mg/kg.d,分3-4次口服。(2)消除诱发因素:限制每天活动量,每日应摄入足够水分,避免血液浓缩或脱水。伴有贫血者可加铁剂。注意预防感染。(3)禁止使用血管扩张剂、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物。(4)应根据肺血流减少性紫绀性先天性心脏病的类型,采用根治术或姑息手术。治疗:[1]发作期的治疗:(1)体位:将病儿下肢屈起采取膝胸位。这种体位可使周围血管阻抗增加,静脉回流减少,右至左分流量减少,减轻缺氧发作。(2)给予氧气:一般吸氧效果较差,因发作时血流量减少,不宜达到肺内氧交换作用。(3)药物治疗:①吗啡:有镇静作用并可抑制呼吸中枢,减轻缺氧发作。盐酸吗啡每次用量0.1-0.2mg/kg,皮下、肌注或静注。②β-受体阻滞剂:其作用可减轻右室流出道的肌肉痉挛,阻止周围血管阻力下降,减慢心率,改善右室充盈。常用普萘洛儿,每次0.05-0.1mg/kg,用10%葡萄糖稀释后缓慢注射。(4)矫正代谢性酸中毒:缺氧发作伴有代谢性酸中毒,尤其发作严重或持续时间较长者,易加重酸中毒,进一步刺激右室流出道痉挛,形成恶性循环。可给予碳酸氢钠,剂量2-4mmol/kg,缓慢静注。(5)意识障碍严重,血压不稳定,应积极进行气管插管、人工通气,必要时急症手术。
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申请爱佑华夏基金资助的患儿家庭,需要准备家庭成员户口本复印件(未上户口的患儿则提供出生证明复印件),患儿监护人身份证复印件,确诊彩超单复印件。一般农村户口贫穷患儿可申请资助,城镇户口患儿需属低保家庭方可申请资助,同时需提供低保证复印件。在小儿心脏外科领取申请表,按要求填写后,医院网上录入上报表格内容,基金会审核通过后生效。申请表中第3页(需患儿居住地盖章页)可在患儿入院治疗期间寄往当地补办印章。
室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与
◆ 应为患儿安排合理的生活制度,既要增强锻炼、提高机体的抵抗力,又要适当休息,避免劳累过度。如果患儿能够胜任,应尽量和正常儿童一起生活和学习,但应防止剧烈活动。同时,应教育儿童对治疗疾病抱有信心,减少悲观恐惧心理。◆ 室内空气要流通。冬天应定时打开窗户,以加强空气对流。有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。◆ 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量,以免脱水而导致血栓形成。◆ 有先天性心脏病的婴儿,喂养比较困难,吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸,且易呕吐和大量出汗,故喂奶时可用滴管滴入,以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧,以防呕吐物吸入而吸起窒息。◆ 避免患儿情绪激动,尽量不使患儿哭闹,减少不必要的刺激,以免加重心脏负担。◆ 保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力,以免加重心脏负担。如两天无大便,可用开塞露通便。◆ 先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢防加重心脏负担,导致心力衰竭。◆ 法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位,在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解,患儿如有这种现象,家长切不可强行将患儿拉起。◆ 对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿,应当按当时接受预防接种,但在接种后,应多观察全身和局部反应,以便及时处理。◆ 先天性心脏病的患儿体质弱,易感染疾病,尤以呼吸道疾病为多见,且易并发心力衰竭,故应仔细护理,随着季节的变换,及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时,应采取隔离措施,平时应尽量少带患儿去公共场所,在传染病好发季节,尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时,应积极控制感染。◆ 如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状,可能发生心力衰竭,应及时送医院就诊。
心房间隔缺损(ASD)和心室间隔缺损(VSD)的外科治疗例数居各种先天性心脏病(先心病)手术例数之首,50余年来,经历了闭式手术、低温麻醉直视手术、体外循环直视手术到目前方兴未艾的微创外科手术几个阶段。 近年来统计,新生儿中先心病的发病率为6.00‰~14.00‰,上海市出生婴儿为6.87‰,成都、合肥及福州的学龄前儿童分别为3.10‰、2.39‰和2.80‰,哈尔滨中、小学生为3.10‰,而高原地区的青海中小学生高达8.80‰~13.70‰,广东成人为1.08‰。全国34个单位1950年至1984年5942例儿童先天性畸形尸检,本病占44.75%,为各种先天畸形之首。 先心病中单纯VSD发病率最高。美国波士顿儿童医院10624例先心病手术VSD占19.4%,居第一位,继发孔型ASD占4.5%,居第八位。 1875年,VonRokitansky首次描述ASD的病理改变。由40年代后期心导管技术的引入至70年代后期二维超声心动图的应用,使ASD的确诊经历了有创至无创的发展阶段。1948年,Murray报道第一例ASD闭式修补术后,出现了包括心房间隔固定术、心房间隔环扎术、及闭式缝合术等一系列闭式ASD修补法。1952年,Gross等报道了半开放式的“心房井”技术。1953年,Lewis和Swan分别成功实施了低温麻醉下的ASD直视修补术。1953年,Gibbon实施首例体外循环下ASD直视修补术获成功,开创了体外循环下心内直视手术的新纪元。至60年代后期,体外循环下直视修补术被广泛用于临床,逐渐取代了其它手术方法。在我国,1957年我院首次应用心房间隔环扎术治疗ASD,侯幼临于1957年7月10日行单纯低温麻醉下ASD直视修补术成功,并于1962年1月3日行体外循环下直视修补术成功。 Roger于1875年第一次描述了VSD的临床及病理特征。1952年,Muller和Dammann首次报道使用肺动脉束窄(banding)术治疗包括VSD在内的肺血增多的先心病。1954年,Lillehei首次在人体交叉循环下行VSD修补术。1955年,Kirklin等首先在人工心肺机转流下完成VSD修补。1958年,苏鸿熙完成我国第一例体外循环下VSD修补术,我院侯幼临于1959年6月22日完成一例低温麻醉下VSD直视修补术,并于1959年11月25日行体外循环下直视修补术成功。早期VSD闭合术死亡率较高,在50~60年代,banding术较VSD修补术应用更为广泛。随着体外循环及心外科手术技术的发展,VSD修补术的安全性大为提高,逐渐成为VSD治疗的主要术式。 ASD、VSD因大量左向右分流将引起肺动脉高压。目前,诊断肺动脉高压的标准是肺动脉收缩压和平均压分别超过30mmHg和20mmHg(1mmHg=0.133kPa)。大量分流的ASD引起肺动脉高压一般多在30岁后,而VSD则可在婴幼儿期引起严重的肺动脉高压,甚至发展至不可逆阶段。 临床上对肺动脉高压程度是根据年龄,病史,动脉血氧饱和度,肺动脉第二音、杂音强度等体征,心电图,X线胸片,超声心动图等资料综合考虑。年龄是一个重要因素,幼婴期(2岁以内)是肺泡及肺腺泡内动脉发育最快的时期,合并肺动脉高压的先心病若在此期得到矫治,由于肺血管的发育尚未完成,术后随原病变的逆转,新生血管的生长,甚至是“补偿性”(catch-up)生长,其术后疗效常较同等病变的成人患者为佳。 目前,国内外绝大多数心脏中心的单纯ASD和VSD修补术均采用体外循环下直视手术。正确地建立体外循环,完善的心肌保护措施,确切地修补缺损并矫正合并畸形而不造成副损伤,是ASD、VSD修补术成功的关键。心房间隔缺损 一般认为无症状的单纯ASD患者,应于3~5岁间择期手术矫治,如出现充血性心力衰竭、反复肺部感染,或超声心动图提示容量超负荷、右心导管提示肺/体血流量比值>1.5的无症状者可于婴儿期行ASD修补术。直径小于5mm的ASD无血流动力学意义,可能终生不需手术。 心室间隔缺损 约30%单纯VSD患者在婴儿期即有严重症状,如喂养困难、药物难于治疗的充血性心力衰竭、反复肺部感染等,需及时手术治疗,合并肺动脉高压的较大VSD,为防止肺动脉高压病变发展而影响手术疗效,更应于婴儿期手术治疗。Rabinovitch的研究显示,合并肺动脉高压的先心病患儿,若生后8月内手术矫治心内畸形,无论其肺血管病变程度如何,术后一年的肺动脉压力和/或肺血管阻力均恢复正常;在9月至2岁组,随肺血管病变不同,术后一年肺动脉压力及肺血管阻力可正常或增高;大于2岁手术者,一年后的肺动脉压力、肺血管阻力均有增高。小的膜周部和肌部VSD有自行闭合趋势,可定期复查,暂不需手术。 大量左向右分流的VSD,即使在婴儿期也主张尽可能行闭合手术。但某些小婴儿,如体外循环手术危险性很高,可以行肺动脉束窄(banding)术,待一般情况好转后再行VSD修补术,同时去除束带。微创外科及介入治疗技术 近年来,单纯ASD、VSD手术死亡率已降至极低水平,如何能减小手术创伤,成为研究新热点,因此,微创心脏外科和介入治疗技术得到较快发展。1994年起,经右外侧剖胸小切口行心内直视手术,该切口不同于以往的前外侧剖胸切口,位于腋前线与腋后线间,切口小,损伤小,从胸大肌下缘肌间隙进胸,远离乳腺及前胸肌肉组织,避免损伤相关的重要血管和神经,术后瘢痕隐蔽,不破坏胸廓的连续性,避免发生鸡胸,美观效果明显优于正中切口,也减轻了患者的精神创伤。 1974年,King和Mills经导管使用介入技术闭合ASD成功,应用特制的封堵装置闭合缺损,可用于治疗部分类型的ASD和VSD。80年代以来,出现了多种闭合装置,尤其是90年代以来的Sideris纽扣式补片装置和Amplatzer封堵器的出现,扩大了介入治疗的适应症。国内对这二种装置的使用均有报道,Amplatzer封堵器ASD适应症为:缺损最大直径小于34mm,具有不小于4mm边缘的中央Ⅱ孔型ASD;外科术后心房水平残余分流,经皮二尖瓣成形术后明显的心房水平分流等。术前经食道超声心动图检查,对手术适应症的判断有很大帮助。1988年,由Lock等首次报道经导管VSD闭合术,国内开展例数较少,其适应症为:缺损中点与主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍,不伴有右向左分流的肺动脉高压。于近心尖部或多发的肌部VSD,介入治疗较外科手术更具有疗效确切、损伤小等优点。一些不适于手术的患者,或某些小的残余分流等也适于使用介入治疗的方法。总体上,介入治疗例数不是很多,适应症较局限、费用也昂贵等问题,限制了在临床的广泛应用。 近年来单纯ASD修补术手术死亡率已接近于零。根据寿命统计,儿童及成年及时手术的ASD患者,其寿命与普通人相似,而年长ASD患者手术组寿命较未手术组延长,但较正常人群低。单纯VSD修补术手术死亡率在1%左右。
分级标准 级别肺/体血流量值全肺阻力(kPa*s/L)肺/体动脉收缩压值 动脉血氧饱和度分流杂音附加试验(吸氧或药物)Ⅰ级≥2.0<50.00.25~0.45>95%++Ⅱ级1.99~1.4950.1~100.00.46~0.90≥94%++Ⅲ级1.48~1.01100.1~130.00.91~1.0093.9%~90.0%±±Ⅳ级 ≤1.0 >130.0>1.0<90%--